骨神經纖維瘤的癥狀是什么？骨神經纖維瘤怎么治療？

　　一、發病原因

　　是生長在神經干處的以纖維細胞為主的良性腫瘤。

　　二、發病機制

　　1、大體所見：神經纖維瘤并不都與大神經干相連系，亦可起于很小的無髓纖維。有疏松透亮薄包膜，其外無或有輕反應區。在侵襲性纖維瘤病可浸潤周圍正常組織，鈍性剝離很難達到囊外邊緣囊塊切除。如腫瘤連于主要神經干上，常侵及神經組織，在囊外分離時，可見神經纖維進入及穿出腫瘤，而不像神經鞘瘤，不侵及神經纖維，不損傷神經很難整塊切除。大腫瘤多為Ⅲ期病變，瘤內退變成囊腔含有黃色液體者亦常見。

　　2、鏡下形態：主要表現是疏松的梭形細胞產生細纖維狀嗜伊紅基質，呈起伏的波浪狀，有規律性，有吞噬細胞，含有脂質及含鐵血黃素；亦有Verocay小體、血管增生、成熟脂肪、成熟纖維結節等，稱為混合型神經纖維瘤。

　　可并發脊柱側凸，先天性脛骨假關節和先天性鎖骨假關節。腫瘤壓迫腓總神經時可致足下垂。

　　脊柱的某一段偏離中線，形成曲線，稱脊柱側凸。側凸畸形可與超過生理性的前凸或后凸畸形同時存在。側凸的椎體伴有旋轉畸形，側凸程度愈大，旋轉愈嚴重。使肋骨和胸廓變形，兩側不對稱，嚴重影響心肺功能。

　　先天性脛骨假關節是在脛骨中下1/3處，由于發育異常致脛骨的畸形和特殊類型的不愈合，最終形成局部的假關節。時間越久，癥狀會越嚴重，甚至有些病例因骨折端刺破皮膚發生感染。

　　先天性鎖骨假關節是一種罕見畸形，出生時即可發現右鎖骨干中部有一個裂隙，隨著患兒年齡增大，局部出現無痛性包塊。

　　患者多為成年人，男女發病幾率相等，可以單發也可多發，鄰近骨者可壓迫骨出現壓跡，其引起的骨骼畸形如脊柱側凸，先天性脛腓假關節及肢體過度肥大，多發性神經纖維瘤病有很多皮膚結節，孤立的深部神經纖維瘤生長緩慢，由于不對稱或壓迫神經而被發現，生長于腓骨近端可壓迫腓總神經而出現足下垂，很少疼痛，但轉變為纖維肉瘤者并不少見。

　　神經纖維瘤可有3個良性分期，即遲發性，活躍性和侵襲性；但也可轉變為肉瘤。

　　預防治療：囊內整塊切除不像神經鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易復發，囊外邊緣切除則復發率較低，而廣泛切除則是肯定治療且復發率很低。在未長在大神經干上者，可廣泛或邊緣切除，長在大神經干上者，如此切除，將損傷神經帶來病廢，對此情況仍做囊內切除，雖可出現復發并累及神經，且再行囊內切除就很困難了。一般不做放療，因可損傷神經。有部分神經纖維瘤最后可轉變為肉瘤。

　　骨內的神經纖維瘤在X線片上可顯現長的條紋形態，但X線檢查經常無陽性發現。

　　良性神經纖維瘤為活躍的Ⅱ期病變，核素掃描無吸收增加，如壓迫骨則有中等增加，動脈造影可見輕的新生血管反應，在晚靜脈期可見腫瘤內有無血管區，大血管移位表示腫瘤起源于血管神經束部位壓迫所致，CT無大幫助。

　　1、人參粥：以人參末3g（或黨參15g），冰糖適量，好米100g，煮粥常食。

　　2、黃芪粥：黃芪50g，煎水取汁以作煮粥水，好米100g，紅糖適量，陂皮末3g，共煮粥。

　　3、歸芪蒸雞：當歸20g，黃芪100g，母雞1只，共蒸熟后分次服用。

　　4、參棗米飯：人參3g（或黨參15g），大棗20g，好米250g，白糖50g。參、棗切碎與共蒸，米熟飯成，加白糖分次服用。

　　5、術棗餅：白術30g，大棗250g，雞內金、干姜、面粉、油、鹽等調料適量。諸藥研末或切極細，與面粉、調料合勻，煎餅，分次食用。

　　1、治療

　　囊內整塊切除不像神經鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易復發，囊外邊緣切除則復發率較低，而廣泛切除則是肯定治療且復發率很低。在未長在大神經干上者，可廣泛或邊緣切除，長在大神經干上者，如此切除，將損傷神經帶來病廢，對此情況仍做囊內切除，雖可出現復發并累及神經，且再行囊內切除就很困難了。一般不做放療，因可損傷神經。

　　2、預后

　　有部分神經纖維瘤最后可轉變為肉瘤。